Repetitieve zenuwstimulatie (RNS) laat zien of de overdracht tussen zenuw en spier bij herhaalde prikkeling uitput, zoals bij myasthenia gravis. U leest hoe het onderzoek werkt, wanneer een decrement als afwijkend geldt, wat een normale uitslag niet uitsluit en waar u bij de apparatuur op let.
Wat gebeurt er bij myasthenia gravis?
Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte waarbij antistoffen de signaaloverdracht op de neuromusculaire overgang verstoren. Dat is de plek waar het uiteinde van de zenuw de spiervezel ontmoet. De zenuw geeft daar acetylcholine af, dat zich bindt aan receptoren op de spier. Normaal is die overdracht ruim bemeten: er komt meer acetylcholine vrij en er zijn meer receptoren dan strikt nodig, zodat de overdracht ook bij herhaalde prikkeling betrouwbaar blijft.
De antistoffen richten zich meestal tegen de acetylcholinereceptor, soms tegen verwante eiwitten zoals het spierspecifieke kinase (MuSK) of LRP4 (lipoproteïnereceptor-gerelateerd eiwit 4). Er zijn dan minder werkzame receptoren en de veiligheidsmarge wordt kleiner. Bij de eerste prikkels lukt de overdracht nog, maar bij aanhoudende activiteit haken steeds meer spiervezels af. Dat verklaart het klinische beeld: spierzwakte die toeneemt bij inspanning en afneemt na rust, bijvoorbeeld hangende oogleden, dubbelzien, moeite met kauwen of een zwakker wordende stem.
Plaats van het elektrofysiologisch onderzoek
De diagnose berust op het klinische beeld, serologisch onderzoek en elektrofysiologie. Bij ongeveer 85 tot 90 procent van de volwassenen met gegeneraliseerde myasthenia gravis zijn antistoffen tegen de acetylcholinereceptor aantoonbaar, bij oculaire myasthenia gravis minder vaak. Elektrofysiologisch onderzoek is vooral waardevol als antistoffen ontbreken of het beeld onduidelijk blijft. Welke combinatie van onderzoeken nodig is, bepaalt de behandelend neuroloog volgens het eigen protocol.
Wat meet repetitieve zenuwstimulatie?
Bij RNS wordt een zenuw via de huid herhaaldelijk geprikkeld, doorgaans met een lage frequentie van 2 tot 3 Hz. Oppervlakte-elektroden registreren bij elke prikkel de samengestelde spieractiepotentiaal (CMAP). In het kort:
- Prikkelreeks: zes tot tien supramaximale stimuli met 2 tot 3 Hz.
- Beoordeling: de amplitude van de eerste respons wordt vergeleken met die van de vierde of vijfde respons of met de kleinste respons in de reeks.
- Afwijkend: een daling van meer dan 10 procent (een decrement) past bij een gestoorde overdracht.
- Herhaling: de reeks kan direct na korte maximale inspanning en na enkele minuten rust worden herhaald, om het patroon van uitputting en herstel te beoordelen.
Bij een gezonde neuromusculaire overgang blijven de responsen vrijwel gelijk. Een decrement is niet specifiek voor myasthenia gravis: het komt ook voor bij andere aandoeningen, zoals het Lambert-Eaton-syndroom en sommige motorneuronziekten. Bij het Lambert-Eaton-syndroom is de CMAP in rust juist laag en neemt de amplitude duidelijk toe (increment) na korte maximale inspanning of bij hoogfrequente stimulatie. De interpretatie gebeurt daarom in samenhang met het klinische beeld.
Gevoeligheid en grenzen van RNS
De gevoeligheid van RNS is beperkt. Bij gegeneraliseerde myasthenia gravis is de uitslag in ongeveer 75 tot 80 procent van de patiënten afwijkend, bij oculaire myasthenia gravis in ongeveer de helft. Een normale RNS sluit de ziekte dus niet uit. Daarom worden meerdere spieren onderzocht, bij voorkeur proximale spieren en spieren die klinisch zijn aangedaan; in distale spieren is de opbrengst lager.
Single-fibre-EMG, waarbij de variabiliteit (jitter) van de overdracht per spiervezel wordt beoordeeld, is gevoeliger: in de literatuur is de uitslag bij meer dan 95 procent van de patiënten afwijkend als een gezichtsspier wordt onderzocht. Een afwijkende jitter is echter niet specifiek voor myasthenia gravis. De techniek is daarom vooral bedoeld voor patiënten bij wie de overige onderzoeken negatief of twijfelachtig zijn.
Techniek en apparatuur
RNS staat of valt met een zorgvuldige uitvoering:
- Stabiele plaatsing van stimulatie- en registratie-elektroden en een goed gefixeerd ledemaat: beweging kan een decrement nabootsen of juist maskeren.
- Een warme huid: afkoeling verkleint het decrement en kan een afwijking verbergen.
- Medicatie: cholinesteraseremmers kunnen de uitslag beïnvloeden. De behandelend arts bepaalt of en wanneer ze rond het onderzoek worden aangepast.
De apparatuur moet elke respons reproduceerbaar vastleggen, het verloop van de amplitude per prikkel tonen en het decrement vaststellen. Voor EMG en zenuwgeleiding levert VCM Medical de Neuropack S3 van Nihon Kohden. Vraag naar de beschikbare configuratie voor repetitieve stimulatie. Volgens de fabrikant is voor dit systeem optioneel een module voor single-fibre-EMG beschikbaar.
Wat de patiënt ervan merkt
RNS is een poliklinisch onderzoek en duurt, afhankelijk van het aantal onderzochte spieren, doorgaans een half uur tot een uur. De prikkels voelen als korte tikjes of schokjes. Het onderzoek vraagt geen verdoving en de patiënt kan daarna naar huis. Soms wordt gevraagd een spier kort in te spannen of juist te laten rusten.
Veelgestelde vragen
Wat is een decrement?
Een decrement is de afname van de CMAP-amplitude bij herhaalde prikkeling. Een daling van meer dan 10 procent tussen de eerste en de vierde of vijfde respons (of de kleinste respons in de reeks) geldt als afwijkend en past bij een gestoorde overdracht.
Sluit een normale RNS myasthenia gravis uit?
Nee. Bij gegeneraliseerde myasthenia gravis is de RNS in ongeveer 75 tot 80 procent van de gevallen afwijkend, bij oculaire myasthenia gravis in ongeveer de helft. Antistoffenbepaling en eventueel single-fibre-EMG vullen het onderzoek aan.
Waarom worden meerdere spieren onderzocht?
De afwijking is niet in elke spier even duidelijk aanwezig. Door meerdere, ook proximale spieren te onderzoeken, neemt de kans toe dat een afwijkend patroon wordt vastgelegd.
Doet het onderzoek pijn?
De prikkels voelen als korte tikjes of schokjes en zijn goed te verdragen. Het ongemak is kortdurend.
Meer bij VCM Medical
Bij VCM Medical: Neurologie bij VCM Medical · Over Nihon Kohden.
Lees ook: EMG uitgelegd: wat een elektromyografie meet en laat zien · Radiculopathie en het naald-EMG: een beknelde zenuwwortel in kaart brengen.
Advies, demo of offerte aanvragen