Er bestaat geen test die ALS bewijst; de diagnose is klinisch. U leest wat EMG bij ALS bijdraagt, met naald-EMG en zenuwgeleidingsonderzoek, welke bevindingen passen bij ALS en waar het onderzoek tekortschiet.
Wat is ALS?
Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een voortschrijdende ziekte waarbij zowel de bovenste motorische zenuwcellen (in de hersenschors en de banen naar beneden) als de onderste motorische zenuwcellen (in hersenstam en ruggenmerg) afsterven. Het gevolg is toenemende spierzwakte en spierverval, vaak asymmetrisch beginnend in een hand of been, of met klachten bij spraak en slikken.
Omdat de eerste klachten ook bij andere, soms behandelbare aandoeningen passen, is het onderscheiden van ALS van die aandoeningen de kern van de diagnostiek.
De diagnose is klinisch
Geen enkel onderzoek bewijst of weerlegt ALS. De neuroloog baseert zich op het beloop, het neurologisch onderzoek en aanvullend onderzoek, en sluit andere oorzaken uit. De Gold Coast-criteria (Shefner e.a., 2020) vragen om:
- voortschrijdende motorische uitval, vastgelegd in de anamnese of bij herhaald onderzoek;
- disfunctie van het bovenste én onderste motorische neuron in minstens één van vier lichaamsregio’s (bulbair, cervicaal, thoracaal, lumbosacraal), of disfunctie van alleen het onderste motorische neuron in minstens twee regio’s;
- onderzoek dat andere aandoeningen uitsluit.
De Gold Coast-criteria vervangen de gradaties van de El Escorial- en Awaji-criteria (waarschijnlijk, mogelijk, zeker) door één vraag: ALS of geen ALS. Die oudere criteria waren grotendeels voor studies bedoeld. Disfunctie van het onderste motorische neuron kan klinisch worden vastgesteld of met EMG.
Wat laat EMG bij ALS zien?
Het naald-EMG registreert de elektrische activiteit in de spier, in rust en bij aanspanning. Volgens de Gold Coast-criteria geldt als EMG-bewijs voor een aangedaan onderste motorisch neuron de combinatie van:
- Chronische neurogene veranderingen, zoals grote of langdurige motor-unit-potentialen, of potentialen met een hoge amplitude en veel fasen;
- Actieve denervatie, zichtbaar als fibrillaties, positieve scherpe golven of fasciculaties.
U zoekt deze afwijkingen in meerdere spieren en regio’s. Wijdverspreide afwijkingen, in gebieden die door verschillende zenuwen en wortels worden aangestuurd, passen bij een gegeneraliseerd proces. Eén afwijkende spier is niet genoeg.
Twee kanttekeningen:
- Dezelfde afwijkingen komen bij elke ziekte met denervatie voor. Het EMG maakt ALS waarschijnlijker of minder waarschijnlijk, maar bewijst het niet. Fasciculaties zijn op zichzelf weinig specifiek.
- Het EMG is niet volledig gevoelig en afhankelijk van de onderzoeker. Een normaal EMG sluit ALS niet uit, vooral niet bij bulbair beginnende ziekte of een overwegend bovenste-motorneuronbeeld. Te veel vertrouwen op het EMG kan de diagnose vertragen (Turner, Practical Neurology 2022).
Zenuwgeleidingsonderzoek: nabootsers uitsluiten
Het zenuwgeleidingsonderzoek (NCS) vult het naald-EMG aan. Bij ALS zijn de sensibele zenuwen meestal normaal en is de geleidingssnelheid van de motorische zenuwen normaal of licht vertraagd, met een lage CMAP-amplitude. Het onderzoek zoekt vooral naar tekenen van een andere aandoening, zoals:
- sterke afwijkingen van de sensibele zenuwen;
- een sterk vertraagde motorische geleiding of verlengde distale latenties;
- geleidingsblokkades of temporele dispersie.
Een geleidingsblok past bij multifocale motorische neuropathie (MMN), een behandelbare aandoening die door asymmetrische zwakte van de armen op ALS kan lijken. Bij die vraag hoort een uitgebreider geleidingsonderzoek volgens uw lokale protocol.
Signaalkwaliteit en apparatuur
Het signaal is klein en de beoordeling vraagt een schone, artefactarme registratie, vaak van meerdere spieren en zenuwen. Voor EMG en zenuwgeleiding levert VCM Medical de Neuropack S3 van Nihon Kohden. Volgens de datasheet heeft het systeem een versterker met 2 of 4 kanalen en 18-bit A/D-omzetting, een stimulusartefactfilter (iASF) en een NeuroNavi-begeleiding voor het onderzoek. De interpretatie en de diagnose blijven bij de behandelend specialist.
Veelgestelde vragen
Kan een EMG ALS bewijzen?
Nee. ALS is een klinische diagnose. Het EMG levert objectieve aanwijzingen voor een aangedaan onderste motorisch neuron en helpt andere aandoeningen uit te sluiten.
Sluit een normaal EMG ALS uit?
Niet op zichzelf. Het EMG kan, vooral vroeg in het beloop of bij bulbaire ziekte, nog normaal zijn. Bij blijvende verdenking wordt het onderzoek herhaald of de vraagstelling aangepast.
Waarom worden meerdere spieren onderzocht?
Omdat een gegeneraliseerd proces blijkt uit afwijkingen in meerdere regio’s. Eén afwijkende spier is daarvoor niet genoeg.
Meer bij VCM Medical
Bij VCM Medical: Neurologie bij VCM Medical · Over Nihon Kohden.
Lees ook: Guillain-Barré en het zenuwgeleidingsonderzoek · Radiculopathie en het naald-EMG: een beknelde zenuwwortel in kaart brengen.
Advies, demo of offerte aanvragen