TCD-screening bij sikkelcelziekte kan bij kinderen een verhoogd risico op een herseninfarct zichtbaar maken voordat er klachten zijn. U leest hoe transcraniële Doppler (TCD) werkt, welke snelheden als afwijkend gelden, wat er bij een afwijkende uitslag volgt en welke eisen dit aan de apparatuur stelt.
Wat is sikkelcelziekte?
Sikkelcelziekte is een erfelijke bloedziekte. Het lichaam maakt een afwijkende vorm van hemoglobine, het eiwit in de rode bloedcellen dat zuurstof vervoert. Onder bepaalde omstandigheden krijgen de cellen een stugge sikkelvorm. Ze kunnen kleine bloedvaten afsluiten en de doorbloeding verstoren, met pijnlijke crises en orgaanschade als gevolg. Door bloedarmoede en veranderingen in de vaatwand kunnen ook de hersenvaten vernauwen. Een herseninfarct is een van de ernstigste complicaties en komt bij kinderen met sikkelcelziekte relatief vaak voor, vooral bij de ernstigste vormen (HbSS en HbSβ⁰-thalassemie).
Waarom TCD-screening bij sikkelcelziekte?
Bij een vernauwing van de grote hersenslagaders stijgt de bloedstroomsnelheid in het vernauwde vat. TCD meet die snelheid zonder ingreep door de dunne botdelen van de schedel. In de STOP-studie (Adams, 1998) hadden kinderen met een hoge snelheid zonder behandeling een sterk verhoogd risico op een eerste beroerte. Bij kinderen die regelmatig bloedtransfusies kregen, was dat risico veel lager. Sindsdien is TCD de standaardmethode om kinderen op te sporen bij wie preventieve behandeling wordt overwogen.
Het uitgangspunt is dat de TCD geen diagnose stelt, maar een risico inschat. De uitslag helpt het behandelteam te bepalen of een kind in aanmerking komt voor preventieve behandeling.
Welke snelheden gelden als afwijkend?
De gangbare indeling komt uit de STOP-studie en is overgenomen in internationale richtlijnen, zoals die van het Amerikaanse NHLBI (2014). Ze geldt voor de tijdgemiddelde maximale snelheid (time-averaged mean of the maximum velocity, TAMMV) in de arteria cerebri media en het eindstuk van de arteria carotis interna, gemeten met een dedicated, niet-beeldvormende TCD:
- Normaal: minder dan 170 cm/s.
- Voorwaardelijk (conditional): 170 tot 199 cm/s. Dit vraagt een kortere controleperiode.
- Afwijkend: 200 cm/s of hoger, in een van beide zijden.
Bij een beeldvormende TCD (met echobeeld) liggen de grenzen in de literatuur ongeveer 10 procent lager. Een instelling moet daarom de grenzen gebruiken die bij haar eigen methode passen. Ook wat de afwijkende uitslag betekent en welk vervolg daarbij hoort, is aan het behandelteam en de lokale richtlijn.
Hoe verloopt het onderzoek?
Een sonde wordt achtereenvolgens op de slaap geplaatst, waarna de snelheid in de grote hersenslagaders wordt gemeten. Het onderzoek is niet-invasief en pijnloos en duurt doorgaans niet lang. De volgende punten vergroten de betrouwbaarheid:
- Rustige omstandigheden: een kind dat onrustig is of huilt, kan afwijkende waarden geven. Een rustige omgeving en een ervaren onderzoeker helpen.
- Klinische toestand: de snelheid is hoger bij een lagere hemoglobinewaarde of bij acute ziekte. Het behandelteam houdt hier rekening mee, bijvoorbeeld door het onderzoek niet tijdens een acute crisis te doen.
- Een herkenbare meetopstelling: consistente uitvoering maakt de waarden van verschillende onderzoeken beter vergelijkbaar.
Periodieke controle
Het beroerterisico bij sikkelcelziekte is niet constant. Volgens de internationale richtlijnen wordt screening jaarlijks herhaald bij kinderen van circa 2 tot 16 jaar met de ernstigste vormen. Bij een voorwaardelijke uitslag volgt een kortere controle, bijvoorbeeld na enkele maanden. Bij een afwijkende uitslag wordt de meting doorgaans binnen enkele weken herhaald ter bevestiging. De exacte intervallen en de toepassing in het eigen centrum zijn een zaak van het behandelteam.
Wat volgt er bij een afwijkende uitslag?
Bij een bevestigde afwijkende TCD overwegen behandelaars preventieve behandeling, in de eerste plaats een programma van bloedtransfusies. De STOP-studie liet zien dat dit het risico op een eerste beroerte sterk verlaagde. De TWiTCH-studie (Lancet, 2016) toonde bij kinderen met een afwijkende TCD, na ten minste een jaar transfusies en zonder ernstige vaatafwijking op MRA, aan dat hydroxycarbamide (hydroxyurea) de TCD-snelheid niet slechter verlaagde dan voortzetting van de transfusies. Welke behandeling past, bepalen de kinderhematoloog en de ouders samen.
Apparatuur van Compumedics DWL
Voor TCD-screening bij kinderen gebruiken centra een systeem dat de snelheid in de grote hersenslagaders betrouwbaar kan meten en reproduceerbaar kan vastleggen. Compumedics DWL levert hiervoor TCD-systemen, waaronder de Doppler-BoxX, die volgens de fabrikant snelheden meet tot 1.200 cm/s, ruim boven de grens van 200 cm/s. De QL-software ondersteunt de analyse en rapportage. Of een systeem aansluit op uw protocol, bespreken wij graag met u.
Veelgestelde vragen
Is de screening belastend voor het kind?
Nee, de TCD is niet-invasief en pijnloos. Er wordt een sonde tegen de slaap gehouden. Het kind moet wel redelijk rustig blijven, omdat onrust de meting kan beïnvloeden.
Wat betekent een verhoogde stroomsnelheid?
Een snelheid van 200 cm/s of hoger (gemeten met een dedicated TCD) hangt samen met een sterk verhoogd risico op een eerste beroerte. Het behandelteam beoordeelt de uitslag, laat de meting meestal herhalen en overweegt dan preventieve behandeling.
Vervangt TCD andere onderzoeken?
Nee. TCD is een risicoscreening binnen de bredere zorg voor sikkelcelziekte en wordt gecombineerd met de beoordeling door het behandelteam.
Voor welke kinderen is de screening bedoeld?
Volgens internationale richtlijnen voor kinderen van ongeveer 2 tot 16 jaar met HbSS of HbSβ⁰-thalassemie. Het eigen protocol van het centrum is leidend.
Meer bij VCM Medical
Bij VCM Medical: Neurologie bij VCM Medical · Over Compumedics DWL.
Lees ook: Vasospasme monitoren met TCD na een hersenbloeding · Hersendood: de rol van transcraniële Doppler als aanvullend onderzoek.
Advies, demo of offerte aanvragen